ESTRUCTURA DE LAS PROTEÍNAS

A primera vista podría pensarse en las proteínas como polímeros lineales de AA unidos entre sí por medio de enlaces peptídico. Sin embargo, la secuencia lineal de AA puede adoptar múltiples conformaciones en el espacio. La estructura primaria viene determinada por la secuencia de AA en la cadena proteica, es decir, el número de AA presentes y el orden en que están enlazados. La conformación espacial de una proteína se analiza en términos de estructura secundaria y estructura terciaria. La asociación de varias cadenas polipeptídicas origina un nivel superior de organización, la llamada estructura cuaternaria. Por último, la asociación de proteínas con otros tipos de biomoléculas para formar asociaciones supramoleculares con carácter permanente da lugar a la estructura quinaria.
Por tanto, podemos distinguir cinco niveles de estructuración en las proteínas:

*Estructura Primaria: La estructura primaria viene determinada por la secuencia de AA en la cadena proteica, es decir, el número de AA presentes y el orden en que están enlazados Las posibilidades de estructuración a nivel primario son prácticamente ilimitadas. Como en casi todas las proteínas existen 20 AA diferentes, el número de estructuras posibles viene dado por las variaciones con repetición de 20 elementos tomados de n en n, siendo n el número de AA que componen la molécula proteica. Generalmente, el número de AA que forman una proteína oscila entre 80 y 300.

*Estructura Secundaria: La estructura secundaria es el plegamiento que la cadena polipeptídica adopta gracias a la formación de puentes de hidrógeno entre los átomos que forman el enlace peptídico. De esta forma, la cadena polipeptídica es capaz de adoptar conformaciones de menor energía libre, y por tanto, más estables.

*Estructura Terciaria: Se llama estructura terciaria a la disposición tridimensional de todos los átomos que componen la proteína, concepto equiparable al de conformación absoluta en otras moléculas. La estructura terciaria de una proteína es la responsable directa de sus propiedades biológicas, ya que la disposición espacial de los distintos grupos funcionales determina su interacción con los diversos ligandos. Para las proteínas que constan de una sola cadena polipeptídica (carecen de estructura cuaternaria), la estructura terciaria es la máxima información estructural que se puede obtener.
Se distinguen dos tipos de estructura terciaria: Proteínas con estructura terciaria de tipo fibroso en las que una de las dimensiones es mucho mayor que las otras dos y Proteínas con estructura terciaria de tipo globular, más frecuentes, en las que no existe una dimensión que predomine sobre las demás, y su forma es aproximadamente esférica.

*Estructura Cuaternaria: Cuando una proteína consta de más de una cadena polipeptídica se dice que tiene estructura cuaternaria.La estructura cuaternaria modula la actividad biológica de la proteína y la separación de las subunidades a menudo conduce a la pérdida de funcionalidad. Las fuerzas que mantienen unidas las distintas cadenas polipeptídicas son, en líneas generales, las mismas que estabilizan la estructura terciaria.


*Estructura Quinaria (asociaciones supramoleculares): En muchos casos, las proteínas se agrupan bien entre sí, bien con otros grupos de biomoléculas para formar estructuras supramoleculares de orden superior y que tienen un carácter permanente. Este nivel de asociación recibe el nombre de estructura quinaria:

Los enlaces que determinan la estructura primaria son covalentes (enlace amida o enlace peptídico), mientras que la mayoría de los enlaces que determinan la conformación (estructuras secundaria y terciaria) y la asociación (estructura cuaternaria y quinaria) son de tipo no covalente.




Christian Alfaro Vega IV°C

ENFERMEDADES DE BASE HEREDITARIA

· En nuestro organismo pueden ocurrir alteraciones en la información genética producto del azar o por acción de factores físicos o químicos, a este cambio se le denomina mutación.

· Cuando sólo un nucleótido de la proteína se cambia en el ADN, origina la síntesis de proteínas anormales.

· Las enfermedades causadas por mutaciones en el material genético se denominan enfermedades de base hereditaria.

· Tan solo un cambio en un o unos aminoácidos en la proteína ya puede originar una patología; por ejemplo existen las siguientes enfermedades:

Anemia falciforme: provocada por el cambio de un aminoácido en la proteína hemoglobina, que es la encargada de transportar oxigeno en la sangre. Los glóbulos rojos de estos pacientes se caracterizan por tener forma de hoz.

enfermedad causa grave deterioro físico y mental, espasmos moleculares incontrolables, cambios de personalidad y por ultimo la muerte. Cada hijo de un individuo afectado tiene 50% de probabilidades de estarlo también.

La hemofilia A: Falta de un factor de coagulación sanguínea, lo que causa hemorragia interna grave en la cabeza. Debido a que el modo de herencia es recesivo ligado al cromosoma X, las personas afectadas casi de manera exclusiva son varones, que han heredado el alelo anormal en el cromosoma X de su madre, una portadora heterocigota.